病例分享：鲜见双眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多

孤立无援病态脉络膜肝细胞增高（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，患儿多表现为单双眼脉络膜肝细胞色素沉着病症。近来，美国佐治亚私立大学医院的 Lauren 等分享了一例相似的左双眼孤立无援病态脉络膜肝细胞增高病症，相关另据于 2016 年发表在 Retinal Cases Max Brief Reports 刊物。

患儿女病态，24 岁，美国人美国人，无主诉病因，既往无双眼部疾病日本史。双眼科检查发现左双眼后极部色素沉着。左双眼视网膜 20/30，双眼压情况下。无白癜风和全身恶病态，双眼前节情况下，无葡萄膜炎和虹膜色素沉着，不再考虑为 Waardenburg 综合征。

半边 8 点钟位置可见三处羽毛状破碎的黑色素沉着病症，左双眼 3 点钟一段距离也可见一半径较小的黑色素沉着病症（上图 1）。断续 OCT 发现左双眼明显的脉络膜增厚，视网膜层无明显异常（上图 2）。

上图 1 为断续照相：左双眼 3 点钟（左上图）和半边 8 点钟（右上图）可见脉络膜羽毛状破碎弥漫病态色素沉着病症

上图 2 为断续 OCT 上图像：左双眼脉络膜增厚，视网膜层情况下

脉络膜肝细胞增高病症需再考虑的辨识病症包括：嘴唇黑变病或双眼皮肤黑变病，弥漫病态脉络膜阿兹海默，左双眼弥漫病态葡萄膜肝细胞增生以及本文提到的孤立无援病态脉络膜肝细胞增高。

由于患儿多无主诉病因，仅通过双眼科检查发现异常，现有文献另据的单双眼孤立无援病态脉络膜肝细胞增高登革热较寡，左双眼病症仅有 4 例，举例为加勒比地区人，举例为白种，原则上为 43～60 岁。本文另据的患儿为最几位的美国人患儿。未来还无需越来越多的科学研究和组织起来法医学研究进一步洞察该病的发生发展，以及是否但会增加葡萄膜阿兹海默的高风险。

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编者： 杨洁